Classification et détermination du stade d’évolution du rétinoblastome
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La classification et détermination du stade d’évolution du rétinoblastome est une première étape essentielle pour déterminer la prise en charge d’un enfant atteint ; elle fournit également des informations importantes sur le pronostic.
En oncologie, les systèmes de classification servent essentiellement à comparer les résultats de différents traitements et à permettre de formuler un pronostic.
Classification du rétinoblastome extraoculaire
Si le rétinoblastome n’est pas pris en charge, il va s’étendre au-delà de l’oeil. C’est malheureusement ce que l’on observe le plus souvent dans les pays à faible ou moyen revenu. La tumeur peut pénétrer dans la paroi du globe et être visible à l’intérieur et autour de l’oeil. Elle peut également s’étendre au système nerveux central en se propageant au nerf optique, ou elle peut s’étendre à d’autres parties de l’organisme par la circulation sanguine (métastases). En 2006, Chantada et ses collaborateurs ont développé la classification IRSS (International Retinoblastoma Staging System ou système international de stadification du rétinoblastome)1 ; celle-ci est présentée dans le Tableau 1. Elle classe la maladie en stades de 0 à 4. Au stade 0, l’atteinte est intraoculaire et le pronostic est généralement bon après traitement ; le stade 4 désigne le rétinoblastome avec métastases, dont le pronostic est défavorable.
Tableau 1 IRSS* : Système international de stadification du rétinoblastome * International Retinoblastoma Staging System
| Stade | Description clinique | |
|---|---|---|
| 0 | Traitement conservateur | |
| 1 | OEil énucléé, avec résection histologique complète | |
| 2 | OEil énucléé, avec reliquat tumoral microscopique | |
| 3 | Extension régionale | |
| a | Atteinte patente de l’orbite | |
| b | Atteinte ganglionnaire prétragienne ou cervicale | |
| 4 | Extension métastatique | |
| a | Métastases hématogènes (sans envahissement du système nerveux central) 1 Lésion unique 2 Lésions multiples | |
| b | Atteinte du système nerveux central (avec ou sans autre extension régionale ou extension métastatique) 1 Lésion pré-chiasmatique 2 Masse tumorale dans le système nerveux central 3 Atteinte des leptoméninges et du liquide céphalorachidien |
Classification du rétinoblastome intraoculaire
Le premier système de classification du rétinoblastome intraoculaire a été proposé dans les années 60 par Reese et Ellsworth (classification de Reese-Ellsworth) ; cette classification évalue les chances de sauver l’oeil par radiothérapie externe. Avec l’introduction dans les années 90 du traitement du rétinoblastome intraoculaire par chimiothérapie intraveineuse, la classification de Reese-Ellsworth est devenue inadaptée. Une nouvelle classification, la classification internationale du rétinoblastome intraoculaire ou classification IIRC (International Intraocular Retinoblastoma Classification) a donc été proposée2.
La classification IIRC répartit les tumeurs en cinq groupes allant de A à E, en fonction de leur taille, de leur site et d’autres critères, notamment la présence d’essaimage vitréen (présence de petites colonies de cellules cancéreuses dans le vitré) et/ou de décollement de rétine.
Figure 1 Rétinoblastome intraoculaire : stades A à E
Shields et ses collaborateurs ont développé une classification remaniée, la classification ICRB (Intraocular Classification of Retinoblastoma ou classification intraoculaire du rétinoblastome), qui se distingue de la classification IIRC par les définitions des groupes D et E, qui correspondent à des stades avancés (voir Tableau 2 page 36). En 2006, il a été montré que la classification ICRB permettait de prédire le résultat de la chimiothérapie par voie intraveineuse3.
- Yeux des groupes A à C : le globe oculaire a pu être sauvé pour ≥ 90 % des yeux.
- Yeux du groupe D : le globe oculaire a pu être sauvé pour 47 % des yeux.
- Les yeux du groupe E ont subi une énucléation en traitement de première intention et ont été exclus de l’analyse.
Ces deux classifications, IIRC et ICRB, sont maintenant les principales classifications utilisées pour le rétinoblastome intraoculaire (voir Tableau 2) par les cliniciens et chercheurs du monde entier4. Les images de la Figure 1 illustrent chaque catégorie.
| Classification IIRC* | Classification ICRB** | |
|---|---|---|
| Groupe A (très faible risque) | Toutes les tumeurs sont de dimension ≤ 3 mm, limitées à la rétine et à au moins 3 mm de la fovéola et au moins 1,5 mm du nerf optique. Il n’y a pas d’essaimage vitréen ou sous-rétinien | Rétinoblastome ≤ 3 mm (base ou épaisseur) |
| Groupe B (faible risque) | Pas d’essaimage vitréen ou sous-rétinien et tumeur rétinienne à bords définis dont la taille ou la localisation ne correspond pas au groupe A. Il est acceptable d’inclure les cas où il y a une petite couronne de liquide sous-rétinien située à ≤ 5 mm de la base de la tumeur | Rétinoblastome > 3 mm (base ou épaisseur) ou :
|
| Groupe C (risque moyen) | Essaimage focal, vitréen ou sous-rétinien et tumeurs rétiniennes aux bords bien définis (peu importe la taille ou le site de la tumeur). Tout essaimage doit être local, léger et limité, de façon à pouvoir être traité par irradiation. Décollement séreux rétinien pouvant aller jusqu’à un quadrant | Rétinoblastome avec :
|
| Groupe D (haut risque) | Essaimage diffus vitréen ou sous-rétinien et/ou tumeur massive, aux bords mal définis, endophytique ou exophytique Essaimage plus important que dans le groupe C Dissémination massive et/ou diffuse, y compris exophytique, et décollement de rétine supérieur à un quadrant. On peut observer un essaimage vitréen d’aspect « graisseux » ou des masses avasculaires. L’essaimage sous-rétinien peut avoir l’apparence de plaques | Rétinoblastome avec :
|
| Groupe E (très haut risque) | Destruction anatomique ou fonctionnelle de l’oeil avec au moins une des caractéristiques suivantes : glaucome néovasculaire irréversible, hémorragie intraoculaire massive, cellulite orbitaire aseptique, tumeur en avant de la hyaloïde antérieure, tumeur en contact avec le cristallin, rétinoblastome infiltrant diffus et globe atrophique ou pré-atrophique | Rétinoblastome étendu occupant > 50 % du globe
ou avec :
|
* IIRC = International Intraocular Retinoblastoma Classification ** ICRB = Intraocular Classification of Retinoblastoma
La chimiothérapie par voie intraveineuse s’est révélée efficace pour traiter des tumeurs limitées à la rétine ; toutefois, l’essaimage vitréen semblait résister à ce traitement. En 2012, Munier et ses collaborateurs ont développé une technique de chimiothérapie par injection directe dans la cavité vitréenne5. Ils ont utilisé un système de classification regroupant les essaimages de cellules tumorales suivant leur morphologie et leur taille, en « poussières », « sphères » et « nuages ». Depuis l’introduction de cette technique de chimiothérapie intravitréenne, cette classification des essaimages vitréens est couramment utilisée pour prédire le nombre d’injections nécessaires pour traiter les différents types d’essaimage6.
Un autre type de classement utilisé pour tous les types de cancer, y compris le rétinoblastome, a été créé par le American Joint Committee on Cancer (AJCC). La classification TNM classifie les cancers selon leur extension au-delà du site primitif ; la lettre T représente la tumeur primitive, la lettre N représente les ganglions lymphatiques voisins (nodes en anglais) et la lettre M représente l’existence de métastases systémiques. La dernière (et huitième) édition de la classification TNM, publiée récemment, inclut l’existence ou non d’une composante héréditaire (H) pour le rétinoblastome ; on parle maintenant de la classification cTNMH (c pour « clinique »). Les catégories de la classification cTNMH font la distinction entre une tumeur intrarétinienne, intraoculaire, intraoculaire avec extension, ou extraoculaire7. La classification TNM comporte également une sous-classification pour les pathologistes (pTNM), qui est couramment utilisée par les pathologistes-ophtalmologistes.
Résumé
Les systèmes de classification et de stadification du rétinoblastome ont évolué au fur et à mesure que de nouveaux traitements sont apparus. On peut actuellement utiliser plusieurs systèmes. Lorsque l’atteinte se limite au globe, on peut recourir aux systèmes de classification suivants : IIRC, ICRB et cTNMH, ainsi que des sous-classifications supplémentaires décrivant l’essaimage dans le vitré. Face à un rétinoblastome à atteinte extraoculaire, on peut utiliser les système IRSS et cTNMH.
Références
1 Chantada G, et al. A proposal for an international retinoblastoma staging system. Pediatr Blood Ca 2006;47:801-805
2 Linn Murphree A. Intraocular retinoblastoma: the case for a new group classification. Ophthalmol Clin North Am 2005;18:41–53.
3 Shields CL, et al. The International Classification of Retinoblastoma Predicts Chemoreduction Success. Ophthalmology 2006;113:2276–2280.
4 Scelfo C, et al. An international survey of classification and treatment choices for group D retinoblastoma. Int J Ophthalmol 2017;10:(6):961-967
5 Munier FL, et al. Intravitreal chemotherapy for vitreous disease in retinoblastoma revisited: from prohibition to conditional indications. Br J Ophthalmol 2012;96:1078–1083.
6 Berry JL, et al. Not all seeds are created equal: seed classification is predictive of outcomes in retinoblastoma. Ophthalmology 2017;124:1817–1825.
7 Mallipatna AC, et al. In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds. AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York: Springer; 2017.