Questions sur une image

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Ce jeune garçon, âgé de deux ans, est amené en consultation par ses parents. Une lueur pupillaire de couleur blanche a été observée dans l’oeil il y a plusieurs mois. L’oeil est maintenant devenu rouge et douloureux (A). Le patient n’est pas suivi et revient six mois plus tard (B), avec une exophtalmie et des bosses frontales.

Cochez toutes les affirmations qui sont vraies.

Question 1

Quel est votre diagnostic ?

a. Endophtalmie b. Maladie de Coats c. Glaucome congénital d. Rétinoblastome e. Staphylome

Question 2

Comment allez-vous confirmer l’étendue de la maladie ?

a. Examen clinique b. Scanner ou IRM de l’orbite c. Analyse cytologique d’une ponction de moelle osseuse d. Analyse cytologique du liquide céphalo-rachidien e. Tous les examens mentionnés ci-dessus

Question 3

Quel est le traitement de choix pour l’oeil gauche ?

a. Énucléation en première intention, suivie par 6 cycles de chimiothérapie systémique b. Exentération en première intention, suivie par 6 cycles de chimiothérapie systémique c. Énucléation en première intention, suivie par une radiothérapie orbitaire externe d. Exentération en première intention, suivie par une radiothérapie orbitaire externe e. Traitement combiné alliant une chimiothérapie systémique, une énucléation et une radiothérapie orbitaire externe

RÉPONSES

1. (d) Rétinoblastome

2. (e). Tous les examens mentionnés ci-dessus. L’examen clinique permet de confirmer la latéralité de la maladie. L’imagerie de l’orbite confirme l’extension extraoculaire du rétinoblastome, ainsi qu’un envahissement ou non du nerf optique et/ou une extension intracrânienne. Les sites métastatiques les plus courants en cas de rétinoblastome sont le liquide céphalorachidien et la moelle osseuse. L’analyse cytologique de ces deux sites est indiquée dans tous les cas de rétinoblastome avec extension extraoculaire.

3. (e). Un traitement combinant chimiothérapie systémique, énucléation et radiothérapie orbitaire externe. L’énucléation ou exentération ne doit être réalisée en première intention que dans les cas où il y a clairement extension extraoculaire ou envahissement du nerf optique, car cette dissémination tumorale peut aggraver le pronostic. Le traitement idéal serait un traitement multimodal commençant par une chimio-réduction, puis une intervention chirurgicale, une radiothérapie et une chimiothérapie adjuvante.